A doença de Von Willebrand ou VWD é uma doença genética e hereditária caracterizada pela diminuição ou ausência da produção do fator de Von Willebrand (VWF), que possui papel importante no processo de coagulação.
Como consequência da falta do fator de Von Willebrand, podem ser notados alguns sinais e sintomas, como sangramentos frequentes, presença de sangue nas fezes ou na urina, aparecimento de hematomas frequentes e aumento do fluxo menstrual, por exemplo.
A doença de Von Willebrand não tem cura, mas sim controle, que deve ser feito ao longo da vida de acordo com a orientação do médico, tipo da doença e sintomas apresentados.
Principais sintomas
Os sintomas da doença de Von Willebrand dependem do tipo da doença, no entanto, os mais comuns incluem:
- Sangramentos frequentes e prolongados do nariz;
- Sangramento recorrente das gengivas;
- Excesso de sangramento após um corte;
- Sangue nas fezes ou urina;
- Hematomas frequentes em várias partes do corpo;
- Aumento do fluxo menstrual.
Normalmente, estes sintomas são mais severos em pacientes com doença de Von Willebrand tipo 3, pois existe maior deficiência da proteína que regula a coagulação.
Causa da doença de Von Willebrand
A doença de Von Willebrand é uma condição causada pela diminuição da produção ou ausência do fator de von Willebrand, que é uma proteína essencial para a coagulação sanguínea.
Essa doença é genética e hereditária, ou seja, pode ser passada entre gerações, no entanto, pode também ser adquirida durante a vida adulta quando a pessoa possui algum tipo de doença autoimune ou câncer, por exemplo.
Tipos da doença
De acordo com a alteração, a doença de Von Willebrand pode ser classificada em três tipos principais:
- Tipo 1, em que há diminuição parcial da produção de VWF;
- Tipo 2, em que o fator produzido não é funcional;
- Tipo 3, em que há deficiência completa de fator de Von Willebrand.
Esse fator é importante para promover a adesão das plaquetas ao endotélio, diminuindo e parando sangramentos, e está transporta o fator VIII da coagulação, que é importante para evitar a degradação das plaquetas no plasma e é necessária para ativação do fator X e continuação da cascata de coagulação para formação do tampão plaquetário.
Como é o diagnóstico
O diagnóstico da doença de Von Willebrand é feito por meio de exames laboratoriais em que são verificadas a presença do VWF e do fator VIII plasmático, além da realização do teste de tempo de sangramento e quantidade de plaquetas circulantes. É normal que o exame seja repetido 2 a 3 vezes para que haja diagnóstico correto da doença, evitando resultados falso-negativos.
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Por ser uma doença genética, pode ser recomendado o aconselhamento genético antes ou durante a gestação para que seja verificado o risco do bebê nascer com a doença.
Em relação os exames laboratoriais, normalmente são identificados baixos níveis ou ausência de VWF e do fator VIII e TTPa prolongado.
Como é feito o tratamento
O tratamento para a doença de Von Willebrand é feito de acordo com a orientação do hematologista e normalmente é recomendado o uso de antifibrinolíticos, que são capazes de controlar o sangramento da mucosa oral, nariz, hemorragia e em procedimentos dentários.
Além disso, pode ser indicado o uso de Desmopressina ou Ácido aminocaproico para regular a coagulação, além do concentrado do fator de Von Willebrand.
Durante o tratamento, é aconselhado que os portadores da doença de Von Willebrand evitem situações de risco, tais como a prática de esportes radicais e a ingestão de aspirina e outros anti-inflamatórios não esteroides, como Ibuprofeno ou Diclofenaco, sem orientação médica.
Tratamento na gravidez
As mulheres com a doença de Von Willebrand podem ter uma gravidez normal, sem que haja necessidade do uso de medicamentos, no entanto, a doença pode ser passada para seus filhos, já que é uma doença genética.
Nesses casos, o tratamento da doença durante a gravidez é feito apenas 2 a 3 dias antes do parto com desmopressina, principalmente quando o parto é por cesárea, sendo, importante, o uso desse medicamento para controlar o sangramento e preservar a vida da mulher. É importante também que esse medicamento seja utilizado até 15 dias após o parto, pois os níveis de fator VIII e VWF voltam a diminuir, havendo risco de hemorragia pós parto.
Contudo, este cuidado nem sempre é necessário, sobretudo se os níveis de fator VIII são iguais ou superiores a 40 UI/dl habitualmente. Por isso é importante tenha contato periódico com o hematologista ou obstetra para que seja verificada a necessidade do uso de medicamentos e se há algum risco tanto para a mulher quanto para o bebê.
O tratamento faz mal ao bebê?
O uso dos medicamentos relacionados à doença de Von Willebrand durante a gravidez não faz mal ao bebê, sendo, portanto, um método seguro. No entanto, é preciso que o bebê realize um teste genético após o nascimento para que seja verificado se possui ou não a doença, e em caso positivo, que seja iniciado o tratamento.
