Qué es:

La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria rara que lesiona los músculos y la piel, causando debilidad muscular y lesiones en la piel. La dermatomiositis es más frecuente en mujeres adultas, pero también puede presentarse en menores de 16 años, recibiendo el nombre de dermatomiositis infantil.

La dermatomiositis es una alteración autoinmune, en que las células de defensa del propio cuerpo atacan los músculos y causan inflamación de la piel y, a pesar del motivo de esta reacción, aún no es totalmente clara. Sin embargo, se sabe que está relacionada con alteraciones genéticas e influenciada por el uso de algunos medicamentos o infecciones virales.

La dermatomiositis no tiene cura, siendo una enfermedad crónica, sin embargo, el tratamiento con medicamentos corticoides o inmunosupresores puede ayudar a controlar los síntomas, siendo importante consultar al dermatólogo o reumatólogo.

Principales síntomas

Los síntomas de dermatomiositis pueden incluir:

Debilidad muscular, especialmente en región escapular, pélvica y cervical, de forma simétrica y con empeoramiento gradual;
Surgimiento de manchas o pequeñas bolitas rojas en la piel, principalmente en las articulaciones de los dedos, codos y rodillas llamados pápulas de Gottron.
Manchas violáceas en los párpados superiores, llamadas heliotropo;
Dolor e hinchazón de las articulaciones;
Fiebre;
Cansancio;
Dificultad para deglutir;
Dolor en el estómago;
Vómitos;
Pérdida de peso.

Las personas con dermatomiositis pueden presentar dificultad para realizar actividades diarias, como cepillarse el cabello, caminar, subir escaleras o levantarse de un silla. Además, los síntomas de la piel pueden empeorar con la exposición al sol.

En los casos más graves o cuando la dermatomiositis surge junto con otras enfermedades autoinmunes, pueden lesionar otros órganos como corazón, pulmones o riñones, afectando su función y causando complicaciones graves.

Posibles causas

Las causas de dermatomiositis aún no están bien definidas, sin embargo se cree que puede ser causada por factores genéticos y/o ambientales, como infección por virus, exposición a sustancias químicas o radiación. Por ello, como consecuencia de estos factores, podría haber una superactivación del sistema inmune, el cual ataca a las células del propio cuerpo y causa inflamación.

Cómo se realiza el diagnóstico

El diagnóstico de dermatomiositis debe ser hecho por el dermatólogo o reumatólogo, el cual evalúa los signos y síntomas presentados, además de solicitar exámenes como biopsia del músculo, electromiografía o análisis de sangre para detectar la presencia de sustancias que indiquen destrucción de los músculos, como la CPK, DHL o AST, por ejemplo.

Puede haber producción de autoanticuerpos, como anticuerpos específicos de miositis (MSAs), anti-RNP o anti MJ, por ejemplo, que pueden encontrarse elevados en los análisis de sangre.

Para confirmar el diagnóstico, también es necesario que el médico diferencíe los síntomas de dermatomiositis de otras enfermedades que causan síntomas semejantes, como la polimiositis o miositis por cuerpos de inclusión, que también son enfermedades inflamatorias de los músculos. Otras enfermedades que deben considerarse son miofascitis, miositis necrotizante, polimialgia reumática o inflamaciones provocadas por medicamentos, como clofibrato, sinvastatina o anfotericina B, por ejemplo.

Tratamiento para dermatomiositis

El tratamiento de la dermatomiositis se realiza de acuerdo a los síntomas presentados, por lo que el médico puede indicar:

Corticoides como prednisona, ya que reducen la inflamación en el cuerpo:
Inmunosupresores como Metotrexato, Azatioprina, Micofenolato o Ciclofosfamida, para disminuir la respuesta del sistema inmune;
Otros medicamentos como Hidroxicloroquina, que son útiles para aliviar síntomas dermatológicos, como sensibilidad a la luz, por ejemplo.

Estos medicamentos generalmente se toman en dosis elevadas y durante períodos prolongados, y tienen como acción disminuir el proceso inflamatorio, además de reducir los síntomas de la enfermedad. Cuando estos medicamentos no tienen efecto, otra opción es la administración de inmunoglobulina humana.

Además, también se pueden indicar sesiones de fisioterapia con ejercicios de rehabilitación que ayudan a aliviar los síntomas y a evitar contracturas. Asimismo puede indicarse fotoprotección, con protectores solares para evitar lesiones en la piel.

Cuando la dermatomiositis está asociada al cáncer, el tratamiento más adecuado es tratar el cáncer, haciendo que muchas veces los signos y síntomas de la enfermedad se alivien.