Hydrocéphalie: symptômes, causes et traitement

L'hydrocéphalie est l'accumulation de liquide céphalo-rachidien (LCR) à l'intérieur du cerveau en raison de sa production excessive, d'un mauvais drainage ou d'un écoulement obstrué, provoquant des symptômes tels que des douleurs ou une croissance anormale de la tête, des nausées ou des vomissements.

Bien qu'elle soit plus fréquente chez les enfants, en raison des changements dans le développement du fœtus pendant la grossesse, l'hydrocéphalie peut également se développer chez les adultes en tant que complication d'infections affectant le cerveau, telles que la méningite, ou de tumeurs cérébrales.

En cas de suspicion d'hydrocéphalie, il est recommandé de consulter un neurologue ou un neuropédiatre. Bien qu'il n'y ait généralement pas de traitement définitif, l'hydrocéphalie peut être contrôlée par une intervention chirurgicale afin d'empêcher le liquide de continuer à s'accumuler.

Médecin examinant un bébé lors d'une consultation

Principaux symptômes

Les symptômes de l'hydrocéphalie varient selon l'âge et la quantité de liquide accumulé dans le cerveau:

Symptômes chez les enfants de moins d'un an 

Les principaux symptômes de l'hydrocéphalie chez les enfants de moins d'un an sont:

  • Tête plus grosse que la normale;
  • Veines de la tête dilatées ou fontanelle bombée;
  • Croissance rapide du crâne;
  • Difficulté à bouger la tête;
  • Irritabilité ou somnolence;
  • Nausées et vomissements;
  • Retard de développement.

En particulier chez les bébés de moins d'un an, il est fréquent que l'hydrocéphalie soit d'abord identifiée par la croissance rapide de la tête lors des consultations de routine avec le pédiatre.

Symptômes chez les enfants de moins plus d'un an 

Chez les enfants de plus d'un an, les symptômes peuvent être légèrement différents: 

  • Mal de tête;
  • Difficulté à marcher;
  • Vision double et strabisme;
  • Irritabilité ou somnolence;
  • Retard de croissance et de développement;
  • Incontinence urinaire;
  • Nausées ou vomissements.

En outre, l'enfant peut présenter d'autres symptômes tels qu'une perte de contrôle de la vessie, des mictions fréquentes, ainsi que des difficultés à se réveiller ou à rester éveillé.

Symptômes chez les adultes et les personnes âgées

L'hydrocéphalie chez les adultes et les personnes âgées et caractérisée par les symptômes suivants:

  • Maux de tête sévères;
  • Nausées et/ou vomissements;
  • Difficultés à marcher;
  • Changements dans la vision;
  • Incontinence urinaire;
  • Irritabilité ou somnolence;
  • Problèmes de mémoire et/ou de raisonnement.

À cet âge, l'hydrocéphalie a tendance à provoquer des symptômes plus rapidement, car les os du crâne sont déjà complètement développés et ne permettent plus l'accumulation du liquide céphalo-rachidien.

En revanche, dans le cas de l'hydrocéphalie à pression normale, les symptômes ont tendance à s'aggraver lentement. Dans ce cas, elle peut être identifiée initialement par des difficultés à penser, des problèmes de marche et une incontinence urinaire, par exemple.

Comment confirmer le diagnostic 

Le diagnostic d'hydrocéphalie est généralement posé par un neurologue ou, dans le cas des bébés et des enfants, par un neuropédiatre, sur la base des symptômes présentés et des résultats d'examens d'imagerie tels que l'IRM ou la tomodensitométrie du crâne.

En particulier chez les bébés de moins d'un an, l'hydrocéphalie peut également être identifiée par une échographie transfontanellaire. En outre, dans certains cas, l'hydrocéphalie peut également être identifiée lors des soins prénataux à l'aide d'une échographie obstétrique. 

Possibles causes

L'hydrocéphalie est principalement causée par les situations suivantes: 

  • Malformations du développement du système nerveux;
  • Hémorragie intraventriculaire, notamment chez les bébés prématurés;
  • AVC hémorragie, notamment en cas d'hémorragie sous-arachnoïdienne;
  • Infections du système nerveux central telles que la méningite;
  • Tumeur du cerveau.

L'hydrocéphalie survient lorsque le liquide céphalorachidien (LCR) s'accumule à l'intérieur du cerveau en raison d'une obstruction dans sa circulation, d'une production excessive ou d'une difficulté à l'absorber. Cette condition est plus fréquente que chez les bébés, les enfants et les personnes âgées.

Types d'hydrocéphalie

L'hydrocéphalie peut être classée en plusieurs types:

  • Hydrocéphalie communicante: caractérisée parune difficulté à absorber le LCR, qui entraîne son accumulation à l'intérieur du cerveau. Dans la plupart des cas, elle est associée à une hémorragie ou à une inflammation;
  • Hydrocéphalie à pression normale: il s'agit d'un type d'hydrocéphalie communicante qui, bien que sa cause exacte soit inconnue, est plus fréquente chez les personnes âgées;
  • Hydrocéphalie obstructive: elle est liée à un blocage de la circulation naturelle du liquide céphalo-rachidien qui l'empêche d'atteindre les sites du système nerveux central où il est absorbé;
  • Hydrocéphalie congénitale: ce type d'hydrocéphalie est généralement présent dès la naissance et peut être associé à des syndromes génétiques ou à des malformations du système nerveux;
  • Hydrocéphalie hypersécrétoire: elle est causée par une augmentation anormale de la production de liquide céphalorachidien.

Par ailleurs, en fonction de sa cause, l'hydrocéphalie peut également être dite primaire, lorsque sa cause exacte est inconnue ou qu'elle résulte d'une altération du développement du système nerveux, ou secondaire, lorsqu'il existe une cause spécifique.

Possibilités de traitement 

Dans la mesure du possible, le traitement de l'hydrocéphalie doit être spécifique à sa cause et doit être guidé par un pédiatre, un neurologue et/ou un neurochirurgien. Si cela n'est pas possible, le traitement implique généralement une intervention chirurgicale pour contrôler l'accumulation de LCR. 

Le traitement peut être fait de diverses manières:

  • Insertion d'un shunt, qui consiste à placer un petit tube dans le cerveau avec une valve qui draine le liquide accumulé vers une autre zone du corps, comme l'abdomen ou la poitrine, l'empêchant ainsi de s'accumuler dans le cerveau et facilitant son absorption dans la circulation sanguine;
  • Ventriculostomie, qui consiste à insérer un dispositif fin par un trou dans le crâne afin de créer un passage pour soulager la pression sur le cerveau et faire circuler le liquide céphalo-rachidien;
  • Drainage ventriculaire externe, qui est une intervention chirurgicale d'urgence au cours de laquelle un dispositif est installé pour drainer temporairement l'excès de LCR du cerveau.

Bien qu'il ne soit pas possible de prévenir directement l'hydrocéphalie, il est possible de réduire le risque de problèmes liés à son développement en effectuant les soins prénataux conformément aux directives de l'obstétricien, en évitant l'utilisation de médicaments et en prenant de l'acide folique avant et pendant la grossesse, par exemple.

Possibles complications

Les complications de l'hydrocéphalie chez les bébés ou les enfants sont plus fréquentes lorsque le traitement n'est pas effectué à un stade précoce. L'enfant peut avoir des problèmes de développement mental ou moteur, tels que des difficultés d'apprentissage, d'élocution, de mémoire, de marche ou de contrôle de l'envie d'uriner ou de déféquer, par exemple. 

Dans les cas graves, l'hydrocéphalie peut provoquer des lésions cérébrales irréversibles, telles qu'un retard mental ou une paralysie, voire mettre la vie de l'enfant en danger.

Il est donc important de se rendre régulièrement chez le médecin afin de prévenir ces complications et de les traiter le plus rapidement possible pour éviter d'endommager le cerveau.

Est-il possible de guérir de l'hydrocéphalie?

Dans la plupart des cas, il n'est pas possible de guérir définitivement de l'hydrocéphalie. Toutefois, il est possible d'atténuer les symptômes et de prévenir l'apparition de complications grâce au traitement indiqué par le médecin.

Néanmoins, dans certains cas, il est possible d'obtenir une guérison, en particulier lorsque l'hydrocéphalie est causée par une infection et qu'elle est encore à un stade précoce.