La polyglobulie est une maladie caractérisée par l'excès d'hémoglobine ou d'hématocrite dans le sang. On parle de polyglobulie lorsque les valeurs d'hémoglobine sont supérieures à 16 g/dL de sang chez la femme et supérieures à 17 g/dL chez l'homme ou bien, lorsque l'hématocrite est supérieur ou égal à 48% chez la femme et supérieur ou égal à 49% chez l'homme.
La production démesurée d'hémoglobine rend le sang plus épais et plus susceptible de former des caillots sanguins. La maladie est caractérisée par une mauvaise circulation, des maux de tête, des vertiges, une fatigue, une vision floue ainsi que des douleurs abdominales ou thoraciques.
Le traitement de la polyglobulie est orienté par un médecin généraliste ou un hématologue par le biais d'une phlébotomie, qui consiste à retirer du sang afin de réduire le nombre de globules rouges dans le sang ou par l'utilisation de médicaments anticoagulants, myélosuppresseurs et cytostatiques.
Principaux symptômes
La polyglobulie est caractérisée par les symptômes suivants:
- Mal de tête;
- Vision floue;
- Coloration rouge du visage, des mains ou des pieds;
- Démangeaisons de la peau;
- Vertiges et fatigue;
- Douleur abdominale ou thoracique;
- Douleurs musculaires;
- Engourdissements ou fourmillements dans les mains et les pieds.
Par ailleurs, la polyglobulie peut également favoriser le développement de caillots sanguins et ainsi augmenter le risque de crise cardiaque, d'accident vasculaire cérébral, d'embolie pulmonaire ou de thrombose veineuse profonde. Ces conditions nécessitent d'une prise en charge médicale immédiate puisqu'elles mettent en danger la vie de la personne.
De ce fait, en cas de douleur intense, de gonflement, de rougeur et de sensibilité dans l'un des membres, d'un essoufflement, d'une douleur thoracique ou costale, de toux avec du sang ou de vertiges, il est fondamental de se rendre immédiatement au service d'urgences le plus proche.
Comment confirmer le diagnostic
Le diagnostic de polyglobulie est posé par un médecin généraliste ou un hématologue sur la base des symptômes présentés et des antécédents de santé de la personne.
Pour confirmer le diagnostic, le médecin peut également solliciter la réalisation d'examens de sang tels que l'hémogramme complet afin d'évaluer les globules rouges, les plaquettes, les globules blancs et les valeurs de l'hématocrite et l'hémoglobine. En savoir plus sur l'hémogramme.
La polyglobulie est caractérisée par des valeurs d'hémoglobine supérieures à 16 g/dL de sang chez la femme et supérieures à 17 g/dL chez l'homme ou bien, par des valeurs d'hématocrite supérieures ou égales à 48% chez la femme et supérieures ou égales à 49% chez l'homme.
Par ailleurs, le médecin peut également réaliser une biopsie de la moelle osseuse ou un examen génétique afin de rechercher des mutations génétiques telles que l'altération du gène JAK2, qui peuvent être à l'origine de la polyglobulie.
Différence entre polyglobulie et la polycythémie
La polycythémie se caractérise par une augmentation du nombre de globules rouges, également appelés érythrocytes, dans le sang. En d'autres termes, lorsqu'il y a plus de 5,4 millions de globules rouges par µL de sang chez la femme et plus de 5,9 millions de globules rouges par µL de sang chez l'homme.
La polyglobulie, quant à elle, se caractérise par une augmentation de l'hémoglobine et de l'hématocrite dans le sang. Ainsi, on parle de polyglobulie lorsque l'hémoglobine est supérieure à 17 g/dL chez l'homme et à 16 g/dL chez la femme.
Principales causes
La polyglobulie est principalement causée par les situations suivantes:
- Consommation d'alcool;
- Brûlures étendues;
- Obésité;
- Tabagisme;
- Maladie pulmonaire chronique;
- Utilisation de médicaments, tels que les diurétiques.
Par ailleurs, l'apnée du sommeil, les kystes rénaux, l'hypoxie centrale et les situations qui entraînent une perte de volume, telles que la diarrhée et les vomissements, peuvent également provoquer une polyglobulie.
Types de polyglobulie
Il existe plusieurs types de polyglobulie:
1. Polyglobulie primaire
La polyglobulie primitive est causée par un dysfonctionnement des cellules produites par la moelle osseuse qui se transforment en globules rouges. Le type le plus courant de cette forme de polyglobulie est la polycythémie vraie.
2. Polyglobulie secondaire
La polyglobulie secondaire est provoquée par une production excessive de globules rouges en réponse à certaines conditions telles que l'altitude élevée, l’intoxication au monoxyde de carbone, l’apnée du sommeil, une maladie cardiaque ou pulmonaire, par exemple, qui entraînent une baisse des niveaux d’oxygène dans l’organisme.
3. Polyglobulie relative
La polyglobulie relative survient lorsque le nombre de globules rouges est normal, mais que la quantité de plasma sanguin est réduite, déséquilibrant ainsi le rapport entre les cellules et le plasma et augmentant la viscosité du sang.
Ce type de polyglobulie est principalement causé par la déshydratation, qui peut être provoquée par la consommation d’alcool, des brûlures, l’usage de diurétiques, la diarrhée ou les vomissements.
Possibilités de traitement
Le traitement de la polyglobulie inclut:
- Phlébotomie ou saignée: il s’agit d’un prélèvement de sang visant à réduire l’hématocrite sanguin. Elle est recommandée dans les cas de polyglobulie primitive, en cas d’antécédents de formation de caillots sanguins ou en présence de symptômes de polyglobulie;
- Médicaments pour réduire le nombre de globules rouges, tels que l'hydroxyurée, l'interféron et le busulfan, qui doivent toujours être utilisés sous surveillance médicale;
- Anticoagulants, tels que l’acide acétylsalicylique, qui peuvent être prescrits par le médecin pour fluidifier le sang et réduire le risque de formation de caillots;
- Médicaments inhibiteurs de JAK2, comme le ruxolitinib, indiqués lorsque les autres traitements n’ont pas été efficaces pour soulager les symptômes et diminuer le risque de complications. Ce médicament inhibe l’action de l’enzyme JAK2, responsable de la production des globules rouges.
Il est également important de suivre un traitement adapté contre la maladie responsable de la polyglobulie.
Principales complications
La polyglobulie peut entraîner les complications suivantes:
- Augmentation de la rate;
- Formation de caillots sanguins;
- Crise cardiaque;
- AVC;
- Embolie pulmonaire;
- Thrombose veineuse profonde.
Bien que rare, la polyglobulie peut également provoquer d'autres complications telles que la goutte, l'ulcère gastroduodénal, la myélofibrose, le syndrome myélodysplasique ou la leucémie aiguë, par exemple.