A epidermólise bolhosa é uma doença genética que provoca a formação de bolhas dolorosas na pele e em qualquer parte do corpo, podendo inclusive aparecer na boca, olhos, palma das mãos e sola dos pés. Esses sintomas variam de acordo com o tipo e a gravidade da epidermólise bolhosa, porém costumam piorar ao longo do tempo.

Os sintomas da epidermólise bolhosa podem aparecer após fricção ou trauma causados pela irritação da etiqueta da roupa ou ao retirar um band-aid, por exemplo. Esta condição acontece por causa de alterações genéticas transmitidas de pais para filho, que levam a alterações nas camadas e nas substâncias presentes na pele, como a queratina.

Na presença de sintomas indicativos de epidermólise bolhosa, é recomendado consultar o dermatologista, para fazer uma avaliação completa e indicar o tratamento adequado, que consiste em fazer a drenagem das bolhas, manter uma alimentação adequada e fazer curativos nas bolhas da pele.

Principais sintomas

Os principais sintomas da epidermólise bolhosa são:

Bolhas na pele, que rompem formando feridas;
Bolhas dentro da boca e olhos;
Cicatrização da pele com aspecto áspero;
Pequenas manchas brancas na pele;
Deformidades nas unhas das mãos e pés;
Diminuição dos cabelos;
Redução do suor ou suor em excesso.

Conforme a gravidade da epidermólise bolhosa pode ainda haver a formação de cicatrizes nos dedos das mãos e dos pés, levando a deformidades.

A epidermólise bolhosa dói?

Sim, a epidermólise bolhosa dói em qualquer local onde tenha bolhas, como palmas das mãos, boca, olhos, cotovelos, joelhos e solas dos pés. A dor na epidermólise bolhosa costuma ser mais intensa em pessoas que apresentam a forma mais grave dessa doença.

Como é feito o diagnóstico

O diagnóstico da epidermólise bolhosa deve ser feito pelo dermatologista a partir da avaliação dos sinais e sintomas apresentados, a realização da biópsia da pele e o exame imunológico. A biópsia juntamente com o teste imunológico são importantes para avaliar com mais detalhes a pele e, assim, fazer o diagnóstico mais preciso da epidermólise.

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Principais tipos

A epidermólise bolhosa pode ser dividida em três tipos dependendo da camada da pele que se formam as bolhas, como:

Epidermólise bolhosa simples: A formação de bolhas acontece na camada superior da pele, chamada de epiderme, sendo comum nas mãos e pés. Neste tipo é possível observar as unhas ásperas e espessas e as bolhas não cicatrizam rapidamente;

Epidermólise bolhosa distrófica: As bolhas neste tipo surgem devido a defeitos na produção do colágeno tipo V|I e ocorrem na camada mais superficial da pele, conhecida como derme;
Epidermólise bolhosa juncional: Caracterizada pela formação de bolhas devido ao descolamento da região entre a camada mais superficial e intermediária da pele e neste caso, a doença ocorre por mutações nos genes ligados à derme e à epiderme, como a Laminina 332.

A síndrome de Kindler também é um tipo de epidermólise bolhosa, mas é muito rara e envolve todas as camadas da pele, causando uma extrema fragilidade.

Independente do tipo desta doença, é importante destacar que a epidermólise bolhosa não é contagiosa, ou seja, não passa de uma pessoa para outra através do contato com as lesões na pele.

Causa da epidermiólise bolhosa

A epidermólise bolhosa é causada por mutações genéticas transmitidas de pais para filho, podendo ser dominante, quando um dos pais possuem o gene da doença, ou recessivo, em que o pai e a mãe carregam o gene da doença mas não há manifestação de sinais ou sintomas da doença.

As crianças que possuem parentes próximos com a doença ou com gene da epidermólise bolhosa, são mais propensas a nascerem com este tipo de condição. Por isso, caso os pais saibam que possuem o gene da doença através de testes genéticos, é indicado fazer o aconselhamento genético.

Possíveis complicações

A epidermólise bolhosa pode provocar algumas complicações como infecções, pois a formação de bolhas deixam a pele mais susceptível a ser contaminada por bactérias e fungos, por exemplo. Em alguns situações mais graves, estas bactérias que entram pela pele da pessoa com epidermólise bolhosa podem atingir a corrente sanguínea e se espalhar para o resto do corpo, causando a sepse.

Pessoas com epidermólise bolhosa também podem sofrer de deficiências nutricionais, que surgem devido ao sangramento das lesões. Alguns problemas dentários, como a cárie, podem aparecer, pois a mucosa da boca fica muito frágil em pessoas com esta doença. Além disso, alguns tipos de epidermólise bolhosa podem aumentar risco do desenvolvimento do câncer de pele.

Como é feito o tratamento

Uma vez que não existe cura, o tratamento é feito para aliviar os sintomas e reduzir as chances de surgirem novas bolhas, incluindo medidas de suporte, como a realização de curativos nas feridas e controle da dor.

Em alguns casos, é necessária a hospitalização para serem feitos curativos estéreis, livres de microrganismos, e para administrar medicamentos diretamente na veia, como antibióticos ou corticoesteroides, como prednisona ou hidrocortisona, para combater infecções e diminuir a inflamação.

Pode ser também indicada a realização da drenagem das bolhas, que deve ser feito por um profissional de saúde. As bolhas devem ser perfuradas com uma agulha específica e compressas esterilizadas. Após a drenagem, é importante aplicar um produto, como spray antibacteriano, para prevenir infecções.

Além disso, o acompanhamento nutricional também pode ser indicado pelo médico para casos onde não é possível se alimentar adequadamente.

Quando é necessária cirurgia

A cirurgia para epidermólise bolhosa geralmente está indicada para o caso em que as cicatrizes deixadas pelas bolhas dificultam o movimento corporal ou causam deformidades que diminuem a qualidade de vida. Em alguns casos, pode ainda ser utilizada a cirurgia para fazer enxertos de pele, especialmente em feridas que estão demorando muito tempo para cicatrizar.

Como fazer o curativo

A realização de curativo faz parte da rotina de quem tem epidermólise bolhosa e estes curativos devem ser feitos com cuidado para que promova a cicatrização, diminua o atrito e evite sangramentos na pele. Para isso, é importante usar produtos não aderentes na pele, ou seja, que não tenham cola que fixe muito fortemente.

Para fazer curativo de feridas que tenham muita secreção é importante usar curativos feitos de espuma de poliuretano, pois absorvem esses fluidos e oferecem proteção contra microrganismos.

Nos casos em que as feridas já estão secas, o recomendado é usar curativos de hidrogel, pois ajudam a eliminar o tecido morto da pele e aliviam a dor, coceira e o desconforto no local. Os curativos devem ser fixados com malhas tubulares ou elásticas, não sendo indicado usar adesivos sobre a pele. Veja mais detalhes sobre como fazer curativo.

O que fazer para evitar o surgimento das bolhas

Algumas recomendações para evitar o surgimento das bolhas são:

Usar roupa de algodão, evitando os tecidos sintéticos;
Retirar etiquetas das roupas;
Evitar roupas com costura;
Usar sapatos leves, largos e confortáveis;
Usar uma tolha macia para secar a pele, pressionando a suavemente;
Aplicar vaselina antes de remover curativos e não forçar a sua retirada;
Cobrir as feridas com curativo não adesivo e com gaze frouxa;
Dormir com meias e luvas para evitar lesões durante o sono;
Tomar banho com água morna, evitando-se água muito quente.

Além disso, em bebês, as fraldas não devem conter elásticos e a higiene pode ser feita com parafina líquida ou emoliente a base óleo.

Epidermólise bolhosa: o que é, sintomas e tratamento