Epidermólise bolhosa é uma doença genética hereditária rara que provoca a formação de bolhas dolorosas na pele e em qualquer parte do corpo, podendo inclusive aparecer na boca, olhos, palma das mãos e sola dos pés.

Os sintomas da epidermólise bolhosa podem aparecer após fricção ou trauma causados pela irritação da etiqueta da roupa ou ao retirar um band-aid, por exemplo.

Na presença de sintomas indicativos de epidermólise bolhosa, é recomendado consultar o dermatologista, para fazer uma avaliação completa e indicar o tratamento adequado, que consiste em fazer a drenagem das bolhas, manter uma alimentação adequada e fazer curativos nas bolhas da pele.

Sintomas de epidermólise bolhosa

Os principais sintomas da epidermólise bolhosa são:

Bolhas na pele, que rompem formando feridas;
Bolhas dentro da boca e olhos;
Cicatrização da pele com aspecto áspero;
Pequenas manchas brancas na pele;
Deformidades nas unhas das mãos e pés;
Diminuição dos cabelos;
Redução do suor ou suor em excesso.

Esses sintomas variam de acordo com o tipo e a gravidade da epidermólise bolhosa, porém costumam piorar ao longo do tempo.

Conforme a gravidade da epidermólise bolhosa pode ainda haver a formação de cicatrizes nos dedos das mãos e dos pés, levando a deformidades.

A epidermólise bolhosa dói?

Sim, a epidermólise bolhosa dói em qualquer local onde tenha bolhas, como palmas das mãos, boca, olhos, cotovelos, joelhos e solas dos pés.

A dor na epidermólise bolhosa costuma ser mais intensa em pessoas que apresentam a forma mais grave dessa doença.

Como é feito o diagnóstico

O diagnóstico da epidermólise bolhosa deve ser feito pelo dermatologista a partir da avaliação dos sinais e sintomas apresentados, a realização da biópsia da pele e o exame imunológico.

A biópsia juntamente com o teste imunológico são importantes para avaliar com mais detalhes a pele e, assim, fazer o diagnóstico mais preciso da epidermólise.

Marque uma consulta com o dermatologista mais próximo, para que seja feito o diagnóstico e iniciado o tratamento mais adequado:

Causa da epidermiólise bolhosa

A epidermólise bolhosa é causada por mutações genéticas transmitidas de pais para filho, podendo ser dominante, quando um dos pais possuem o gene da doença, ou recessivo, em que o pai e a mãe carregam o gene da doença mas não há manifestação de sinais ou sintomas da doença.

As crianças que possuem parentes próximos com a doença ou com gene da epidermólise bolhosa, são mais propensas a nascerem com este tipo de condição.

Por isso, caso os pais saibam que possuem o gene da doença através de testes genéticos, é indicado fazer o aconselhamento genético.

Epidermólise bolhosa é contagiosa?

A epidermólise bolhosa não é contagiosa, ou seja, não passa de uma pessoa para outra através do contato com as lesões na pele.

Principais tipos

A epidermólise bolhosa pode ser dividida em diferentes tipos dependendo da camada da pele que se formam as bolhas, como:

1. Epidermólise bolhosa simples

Na epidermólise bolhosa simples, a formação de bolhas acontece na camada superior da pele, chamada de epiderme, sendo comum nas mãos e pés.

Neste tipo é possível observar as unhas ásperas e espessas e as bolhas não cicatrizam rapidamente.

2. Epidermólise bolhosa distrófica

Na epidermólise bolhosa distrófica, as bolhas surgem devido a defeitos na produção do colágeno tipo V|I e ocorrem na camada mais superficial da pele, conhecida como derme.

3. Epidermólise bolhosa juncional

A epidermólise bolhosa juncional é caracterizada pela formação de bolhas devido ao descolamento da região entre a camada mais superficial e intermediária da pele.

Neste caso, a doença ocorre por mutações nos genes ligados à derme e à epiderme, como a Laminina 332.

4. Síndrome de Kindler

A síndrome de Kindler também é um tipo de epidermólise bolhosa, mas é muito rara e envolve todas as camadas da pele, causando uma extrema fragilidade.

Como é feito o tratamento

Uma vez que não existe cura, o tratamento é feito para aliviar os sintomas e reduzir as chances de surgirem novas bolhas, incluindo medidas de suporte, como a realização de curativos nas feridas e controle da dor.

Em alguns casos, é necessária a hospitalização para serem feitos curativos estéreis, livres de microrganismos, e para administrar medicamentos diretamente na veia, como antibióticos ou corticoesteroides, como prednisona ou hidrocortisona, para combater infecções e diminuir a inflamação.

Pode ser também indicada a realização da drenagem das bolhas, que deve ser feito por um profissional de saúde. As bolhas devem ser perfuradas com uma agulha específica e compressas esterilizadas. Após a drenagem, é importante aplicar um produto, como spray antibacteriano, para prevenir infecções.

Além disso, o acompanhamento nutricional também pode ser indicado pelo médico para casos onde não é possível se alimentar adequadamente.

Quando é necessária cirurgia

A cirurgia para epidermólise bolhosa geralmente está indicada para o caso em que as cicatrizes deixadas pelas bolhas dificultam o movimento corporal ou causam deformidades que diminuem a qualidade de vida.

Em alguns casos, pode ainda ser utilizada a cirurgia para fazer enxertos de pele, especialmente em feridas que estão demorando muito tempo para cicatrizar.

Como fazer o curativo

A realização de curativo faz parte da rotina de quem tem epidermólise bolhosa e estes curativos devem ser feitos com cuidado para que promova a cicatrização, diminua o atrito e evite sangramentos na pele.

Para isso, é importante usar produtos não aderentes na pele, ou seja, que não tenham cola que fixe muito fortemente.

Para fazer curativo de feridas que tenham muita secreção é importante usar curativos feitos de espuma de poliuretano, pois absorvem esses fluidos e oferecem proteção contra microrganismos.

Nos casos em que as feridas já estão secas, o recomendado é usar curativos de hidrogel, pois ajudam a eliminar o tecido morto da pele e aliviam a dor, coceira e o desconforto no local.

Os curativos devem ser fixados com malhas tubulares ou elásticas, não sendo indicado usar adesivos sobre a pele. Veja mais detalhes sobre como fazer curativo.

O que fazer para evitar o surgimento das bolhas

Algumas recomendações para evitar o surgimento das bolhas são:

Usar roupa de algodão, evitando os tecidos sintéticos;
Retirar etiquetas das roupas;
Evitar roupas com costura;
Usar sapatos leves, largos e confortáveis;
Usar uma tolha macia para secar a pele, pressionando a suavemente;
Aplicar vaselina antes de remover curativos e não forçar a sua retirada;
Cobrir as feridas com curativo não adesivo e com gaze frouxa;
Dormir com meias e luvas para evitar lesões durante o sono;
Tomar banho com água morna, evitando-se água muito quente.

Além disso, em bebês, as fraldas não devem conter elásticos e a higiene pode ser feita com parafina líquida ou emoliente a base óleo.

Possíveis complicações

A epidermólise bolhosa pode provocar algumas complicações como infecções, pois a formação de bolhas deixam a pele mais susceptível a ser contaminada por bactérias e fungos, por exemplo.

Em alguns situações mais graves, estas bactérias que entram pela pele da pessoa com epidermólise bolhosa podem atingir a corrente sanguínea e se espalhar para o resto do corpo, causando a sepse.

Pessoas com epidermólise bolhosa também podem sofrer de deficiências nutricionais, que surgem devido ao sangramento das lesões.

Alguns problemas dentários, como a cárie, podem aparecer, pois a mucosa da boca fica muito frágil em pessoas com esta doença. Além disso, alguns tipos de epidermólise bolhosa podem aumentar risco do desenvolvimento do câncer de pele.

Epidermólise bolhosa: o que é, sintomas e tratamento