O que é:
A ictiose é um conjunto de doenças dermatológicas que causam descamação e ressecamento da pele, que surgem devido a alterações na camada mais superficial da pele, a epiderme, fazendo com que fique com o aspecto de escama de peixe, e levando ao surgimento de sintomas como coceira, vermelhidão ou formação de manchas ou placas escuras na pele.
Existem pelo menos cerca de 20 tipos diferentes de ictiose que podem ser hereditários, ou seja, passados de pais para filhos, mas também existem tipos que podem surgir apenas durante a idade adulta devido a condições de saúde como hipotireoidismo, doenças renais ou sarcoidose.
O diagnóstico da ictiose é feito pelo dermatologista ou clínico geral que pode indicar o melhor tratamento de acordo com o tipo de ictiose e gravidade da doença, de forma a aliviar os sintomas e evitar complicações, como infecções ou desidratação.
Sintomas de ictiose
Os principais sintomas de ictiose são:
- Pele ressecada e com intensa descamação;
- Coceira na pele;
- Pele com aspeto semelhante a escamas de peixe, que podem ser brancas, cinzas ou marrons;
- Presença de muitas linhas na pele da palma das mãos e dos pés;
- Rachaduras na pele;
- Placas escuras e grossas na pele ou brancas e finas, cobrindo a maior parte do corpo;
- Bolhas na pele, que podem se abrir e formar feridas;
- Queda de cabelo ou pêlo em diferentes partes do corpo;
- Dificuldade para fechar as pálpebras;
- Olhos secos;
- Diminuição da produção de suor, pois as escamas podem entupir as glândulas sudoríparas;
- Intolerância ao calor;
- Dificuldade em ouvir devido ao acúmulo de escamas de pele nos ouvidos;
- Dificuldade de flexionar algumas articulações, como as mãos.
Esses sintomas podem variar de acordo com o tipo de ictiose e, geralmente, aparecem logo após o nascimento ou durante o primeiro ano de vida, sendo comum que a pele se vá tornando cada vez mais seca com o avançar da idade.
Além disso, as alterações da pele podem ainda ser agravadas quando está muito frio ou o tempo está muito quente, sendo menos frequentes em locais úmidos e com calor.
Como confirmar o diagnóstico
O diagnóstico da ictiose, na maior parte das vezes, é feito pelo pediatra, durante o primeiro ano de vida da criança, através da avaliação do aspecto da pele do bebê e da presença dos sintomas. Além disso, o pediatra pode solicitar exames moleculares, para avaliar a presença de mutações genéticas, confirmar o diagnóstico da ictiose e o determinar o seu tipo.
Já quando surge na vida adulta, o diagnóstico da ictiose é feito pelo dermatologista, através da avaliação da pele, sintomas, história familiar de ictiose, e do histórico do aspecto da pele ao nascer.
Além disso, o dermatologista pode solicitar exames de sangue que podem ajudar a detectar outras doenças que podem causar a ictiose, ou até uma biópsia da pele, de forma a descartar outras doenças com sintomas semelhantes, como a hanseníase ou a xerose cutânea, por exemplo.
Possíveis causas
A ictiose é causada por alterações na camada mais superficial da pele, a epiderme, que é responsável por formar a barreira de proteção da pele, evitar a perda de água, e absorver os raios UV do sol. Essas alterações na pele, normalmente são causadas por mutações genéticas, geralmente herdadas dos pais, sendo por isso chamadas de ictiose congênita ou hereditária, estando presente desde o nascimento.
No entanto, a ictiose também pode aparecer ao longo da vida, especialmente na idade adulta, causada por outras condições de saúde, sendo conhecida como ictiose adquirida.
Tipos de ictiose
Os principais tipos de ictiose são:
1. Ictiose congênita ou hereditária
As ictioses congênitas ou hereditárias, normalmente, apresentam sintomas logo após o nascimento ou no primeiro ano de vida do bebê, causadas por alterações genéticas.
Os tipos mais frequentes de ictiose congênita ou hereditária incluem:
- Ictiose vulgar: é o tipo mais comum de ictiose, causada por mutações nos genes que codificam a proteína filagrina, que é importante para formar a estrutura da pele garantindo sua hidratação e evitando a perda de água. Esse tipo de ictiose aparece durante o primeiro ano de vida do bebê;
- Ictiose bolhosa ou eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita: neste tipo, além da pele muito seca, também podem surgir bolhas preenchidas por líquidos que podem ficar infectadas e liberar um odor fétido. Esse tipo de ictiose geralmente está presente desde o nascimento, causado por mutações nos genes KRT1 ou KRT10, que produzem a queratina da pele, um tipo de proteína que protege a pele e evita a perda de água;
- Ictiose arlequim: é o tipo mais grave de ictiose que causa um intenso ressecamento que pode esticar a pele e virar os lábios e pálpebras do avesso. A ictiose arlequim é causada por mutações nos genes ABCA12, responsável por produzir proteínas para o desenvolvimento da barreira de proteção da pele. Normalmente, os bebês com este tipo de ictiose devem ser internado na UTI logo após o nascimento;
- Ictiose lamelar: esse tipo de ictiose é causada por uma mutação do gene TGM1, que é responsável pela formação da pele,e os sintomas podem surgir logo após o nascimento. Saiba mais sobre a ictiose lamelar;
- Ictiose ligada ao cromossomo X: apenas surge nos meninos logo após o nascimento, provocando o aparecimento de pele com escamas nas mãos, pés, pescoço, tronco ou nádegas;
Muitas vezes, as ictioses hereditárias também aparecem associadas a outras síndrome, como a síndrome de Sjögren-Larsson, por exemplo.
2. Ictiose adquirida
A ictiose adquirida é aquela que surge mais frequentemente na idade adulta e que, normalmente, está associada a outros problemas de saúde como hipotireoidismo, doenças renais, sarcoidose, linfoma de Hodgkin, sarcoma de Kaposi ou infecção por HIV.
Além disso, a ictiose adquirida também pode surgir devido ao uso de remédios como cimetidina, hidroxiuréia, butirofenona ou maprotilina, por exemplo.
Como é feito o tratamento
O tratamento da ictiose deve ser feito com orientação do pediatra ou dermatologista, com o objetivo de aliviar os sintomas, melhorar a qualidade de vida e evitar complicações.
Os principais tratamentos para ictiose que podem ser indicados pelo médico são:
- Aplicar um creme hidratante na pele, contendo vaselina, ureia ou alfa hidroxiácidos, como Bioderma Atoderm ou Noreva Xerodiane Plus, por exemplo, aplicado nos 3 primeiros minutos após o banho;
- Evitar tomar banho com água muito quente, pois isso resseca a pele;
- Utilizar sabonetes com pH neutro para evitar o ressecamento excessivo da pele;
- Pentear o cabelo úmido para retirar as escamas do couro cabeludo;
- Aplicar cremes esfoliantes, contendo lanolina ou ácido lático, para remover as camadas secas de pele;
- Usar lágrimas artificiais, para manter os olhos lubrificados, no caso de secura nos olhos;
- Remédios retinóides, na forma de pomada ou comprimidos, para ajudar a acelerar a renovação da pele;
Além disso, nos casos mais graves, o dermatologista pode ainda recomendar o uso de cremes antibióticos, corticoides ou remédios com vitamina A para reduzir o risco de infecções na pele e evitar o surgimento de escamas.
Possíveis complicações
As principais complicações da ictiose surgem devido ao ressecamento excessivo da pele e incluem:
- Infecções: a pele não consegue desempenhar o papel protetor contra bactérias, fungos ou outros microrganismo de forma adequada e, por isso, existe um maior risco de infecção;
- Dificuldade para respirar: a rigidez da pele pode dificultar os movimentos respiratórios, levando a dificuldade respiratória e, inclusive, a uma parada respiratória no recém nascido;
- Aumento excessivo da temperatura corporal: devido ao aumento da espessura da pele o organismo tem mais dificuldade em deixar sair o calor, podendo ficar muito aquecido.
Estas complicações podem provocar alguns sintomas como febre acima de 38º C, cansaço excessivo, falta de ar, confusão ou vômitos, por exemplo. Nestes casos, deve-se ir ao pronto-socorro imediatamente para identificar o problema e iniciar o tratamento mais adequado.
Para evitar as complicações da ictiose, é importante sempre seguir as recomendações e tratamentos indicados pelo médico.
