Policitemia Vera: o que é, sintomas, causas e tratamento

O que é:

A policitemia vera é um câncer raro no sangue causado pela proliferação descontrolada de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas pela medula óssea, resultando em sintomas como cansaço excessivo, tontura, dor de cabeça ou sangramento nasal.

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O aumento destas células na corrente sanguínea torna o sangue mais grosso, dificultando o fluxo sanguíneo normal, diminuindo a oxigenação dos tecidos e aumentando o risco da formação de coágulos, podendo causar complicações como  trombose, ataque cardíaco ou AVC.

O tratamento da policitemia vera deve ser feito o mais rápido possível pelo hematologista ou hemato-oncologista, que podem indicar a flebotomia, uso de remédios para aliviar os sintomas ou quimioterapia, por exemplo.

Sintomas de policitemia vera

Os principais sintomas da policitemia vera são:

• Dor de cabeça;
• Cansaço excessivo ou fraqueza;
• Tontura;
• Zumbido no ouvido;
• Dormência ou formigamento das mãos, braços, pernas ou pés;
• Sangramento nasal, nas gengivas ou gastrointestinal;
• Inchaço ou dor nas articulações;
• Falta de ar ou dificuldade para respirar;
• Insônia;
• Sensação de saciedade logo após comer;
• Inchaço ou dor na região superior esquerda da barriga;
• Gastrite ou úlcera gástrica;
• Perda de peso.

Além disso, as pessoas com esta doença apresentam muitas vezes coceira generalizada, principalmente durante ou após um banho quente, além de alterações visuais e acidentes isquêmicos transitórios.

Para confirmar a policitemia vera, o médico normalmente indica a realização de hemograma e de exame molecular para identificar a presença da mutação responsável pela doença. Em alguns casos, pode ser também solicitada a realização da biópsia de medula óssea.

Como confirmar o diagnóstico

O diagnóstico da policitemia vera é feito pelo clínico geral ou hematologista através da avaliação dos sintomas, histórico de saúde e exames laboratoriais.

Desta forma, o médico pode solicitar a realização de um hemograma completo, que geralmente mostra um número aumentado da quantidade de glóbulos vermelhos (hemácias) e hemoglobina, e, em alguns casos, de plaquetas e glóbulos brancos.

Além disso, o médico deve solicitar um exame de aspiração ou biópsia da medula óssea, para confirmar o diagnóstico da policitemia vera, e descartar outras doenças com sintomas semelhantes, como leucemia ou trombocitopenia essencial, por exemplo.

Como saber se é policitemia vera

Para saber se o resultado do hemograma é sinal de policitemia vera, insira na calculadora a seguir o valor das hemácias, glóbulos brancos (leucócitos totais) e plaquetas:

Possíveis causas

A policitemia vera é causada por uma alteração genética, no gene JAK2, resultando na multiplicação descontrolada de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas na medula óssea.

Essas células após serem produzidas pela medula óssea, vão para a circulação sanguínea, resultando no aumento da viscosidade do sangue e surgimento dos sintomas.

A policitemia vera é uma doença rara, que ocorre em cerca de 2 em cada 100.000 pessoas, geralmente com idade superior a 60 anos, no entanto pode afetar qualquer idade, sendo um pouco mais comum em homens do que mulheres.

Como é feito o tratamento

O tratamento da policitemia vera é feito pelo hematologista ou hemato-oncologista, e tem como objetivo reduzir a quantidade das células do sangue que estão em excesso, promovendo um maior alívio dos sintomas e prevenindo as complicações.

Os principais tratamentos para policitemia vera que podem ser indicados pelo médico são:

1. Flebotomia terapêutica

A flebotomia terapêutica, também conhecida como sangria, é um tipo de tratamento que consiste em retirar sangue frequentemente, conforme indicado pelo médico, sendo geralmente a primeira opção de tratamento para pessoas com esta doença. 

Este procedimento reduz o número de glóbulos vermelhos em excesso na corrente sanguínea, reduzindo também o volume de sangue, e deve ser feito em hospitais ou clínicas especializadas.

2. Uso de remédios

O tratamento da policitemia vera com remédios indicados pelo médico, como anti-histamínicos ou antidepressivos inibidores da recaptação da serotonina, podem ajudar a aliviar a coceira na pele causada pela doença.

Além disso, o médico pode indicar o uso de ácido acetilsalicílico, em doses que variam de 40 a 100 mg por dia, para reduzir o risco de formação de coágulos no sangue e trombose.

Outros remédios que o médico pode indicar são os anti-hipertensivos para regular a pressão arterial, antidiabéticos para o tratamento da diabetes, além de remédios para colesterol alto, caso a pessoa tenha essas doenças.

3. Quimioterapia

O médico pode recomendar a quimioterapia com remédios como a hidroxiuréia, por exemplo, nos casos em que a flebotomia não é suficiente para reduzir as células sanguíneas, a pessoa tem 60 anos ou mais, ou tenha histórico de trombose, por exemplo.

Além disso, pode ser recomendado pelo médico o uso do ruxolitinibe, que é um remédio inibidor da tirosina quinase, nos casos de pouca resposta ao tratamento com a hidroxiureia ou que não toleram o uso da hidroxiureia.

4. Transplante de medula óssea

O transplante de medula óssea pode ser indicado pelo médico nos casos em que a pessoa desenvolveu complicações da policitemia vera, como a mielofibrose, por exemplo. Veja como é feito o transplante de medula óssea.

Possíveis complicações

A policitemia vera pode causar complicações como:

• Trombose venosa profunda;
• Ataque cardíaco;
• AVC;
• Embolia pulmonar;
• Hemorragias;
• Úlcera péptica;
• Aumento do baço (esplenomegalia);
• Leucemia aguda;
• Síndrome mielodisplásica.

Em alguns casos, a medula óssea pode também desenvolver fibrose ou cicatrizes de forma progressiva, chamada mielofibrose, resultando no seu funcionamento inadequado e falta de amadurecimento das células tronco que produzem células do sangue. Entenda o que são e para que servem as células tronco.

Dessa forma, na presença de sintomas da policitemia vera, deve-se consultar o clínico geral ou hematologista para que a doença seja diagnosticada e iniciado o tratamento o mais rápido possível, de forma a evitar complicações que podem colocar a vida em risco. 

Como prevenir as complicações

Para prevenir complicações, além de ser recomendado seguir o tratamento corretamente, é também importante adotar um estilo de vida mais saudável, praticando exercício físico com regularidade, o que melhora a circulação sanguínea e reduz o risco de formação de coágulos sanguíneos. 

Deve-se ainda evitar o cigarro, porque aumenta a viscosidade do sangue e o risco de ocorrência de ataque cardíaco e AVC.

Além disso, deve-se tratar bem a pele, de forma a reduzir a coceira, tomando banho com água morna, usando um gel de banho suave e um creme hipoalergênico e evitar temperaturas extremas, que podem piorar a circulação sanguínea. 

Para isso, deve-se evitar a exposição solar em períodos do dia quentes e proteger o corpo da exposição a muito frio.