Xeroderma pigmentoso: o que é, sintomas, causa e tratamento

Xeroderma pigmentoso é uma doença genética rara que causa sensibilidade excessiva da pele ao raios ultravioleta (UV) do sol, resultando em sintomas, como inúmeras sardas e manchas brancas, principalmente nas áreas de maior exposição solar, como rosto, braços e pernas.

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Devido à grande da sensibilidade da pele, as pessoas diagnosticadas com xeroderma pigmentoso têm um risco aumentado de desenvolver lesões pré-malignas ou câncer de pele, sendo importante usar protetor solar diariamente com FPS de 50 ou mais, além de roupas adequadas.

O xeroderma pigmentoso, conhecido popularmente como "doença do sol", não tem uma cura definitiva, mas com o tratamento indicado pelo dermatologista pode-se evitar o surgimento de complicações, devendo ser seguido por toda vida.

Imagem ilustrativa número 1

Sintomas de xeroderma pigmentoso

Os principais sintomas de xeroderma pigmentoso são:

  • Muitas sardas no rosto e em todo corpo, que ficam ainda mais escuras quando expostas ao sol;
  • Vermelhidão, descamação e vasos sanguíneos dilatados na pele;
  • Queimaduras graves após alguns minutos de exposição solar;
  • Aparecimento de bolhas na pele exposta ao sol;
  • Manchas escuras ou claras ou formação de crostas na pele.

Além disso, a pessoa pode ser pele seca, envelhecimento prematuro da pele, olhos vermelhos, irritados e extremamente sensíveis ao sol, e maior risco de desenvolver câncer de pele.

Em alguns casos, dependendo do gene afetado e tipo de mutação, algumas pessoas podem apresentar alterações neurológicas, como retardo mental e atraso no desenvolvimento, por exemplo.

Os sintomas de xeroderma pigmentoso normalmente surgem durante a infância até os 10 anos.

Como confirmar o diagnóstico

O diagnóstico do xeroderma pigmentoso é feito pelo dermatologista através da avaliação dos sintomas, histórico de saúde e exame físico, geralmente ainda na infância, por volta de 1 a 2 anos.

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Para confirmar o diagnóstico do xeroderma pigmentoso, o médico pode solicitar testes genéticos.

Além disso, como essa condição pode aumentar o risco de câncer de pele, o médico pode realizar biópsias de pele caso verifique lesões suspeitas.

Leia também: Biópsia de pele: como é feita, tipos e quando é indicada tuasaude.com/biopsia-de-pele

Possíveis causas

A principal causa do xeroderma pigmentoso é uma mutação nos genes responsáveis pelo reparo do DNA após a exposição à radiação UV.

Como consequência, o DNA não consegue ser reparado de forma correta, resultando em alterações de sensibilidade na pele, surgimento de manchas e aumento do risco de câncer de pele.

Como é feito o tratamento

O tratamento para o xeroderma pigmentoso deve ser orientado pelo dermatologista de acordo com o tipo de lesão apresentada pela pessoa.

Os principais tratamentos para xeroderma pigmentoso são:

1. Evitar exposição ao sol

Evitar a exposição ao sol é fundamental para o tratamento do xeroderma pigmentoso, para reduzir o risco do surgimento dos sintomas e do câncer de pele.

Assim, é recomendado evitar sair de casa durante o dia, colocar películas bloqueadoras dos raios UV nas janelas e/ou portas de casa.

Além disso, deve-se evitar lâmpadas que emitem radiação UV, como lâmpadas fluorescentes, de halogênio ou de iodetos metálicos.

2. Usar protetor solar

Usar protetor solar diariamente com FPS de 50 ou mais, em todo o corpo, e protetor labial, mesmo em dias nublados, é essencial para o tratamento do xeroderma pigmentoso para prevenir a progressão das lesões e o desenvolvimento do câncer de pele.

Caso a pessoa precise sair de casa, deve-se reaplicar o protetor a cada 2 horas.

Além disso, deve-se usar blusas de manga comprida e calças com proteção UV, camisas com gola alta, óculos de sol com proteção lateral fator de proteção UV e chapéu de abas largas, por exemplo.

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3. Tomar vitamina D

Como a pessoa não pode se expor ao sol, que é a principal fonte de vitamina D, o médico pode indicar o uso de suplementos de vitamina D para evitar deficiências nutricionais. Saiba como tomar o suplemento de vitamina D.

Além disso, pode-se aumentar o consumo de alimentos ricos em vitamina D, como salmão, ostras, carnes, queijo, leite e ovos, por exemplo.

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4. Vigilância ativa

A vigilância ativa é o acompanhamento médico regular para avaliar a pele e detectar precocemente lesões pré-malignas, como a ceratose actínica, ou o câncer de pele, para iniciar o tratamento rapidamente. Saiba identificar os sintomas de ceratose actínica.

Desta forma, o médico deve avaliar toda a pele da pessoa, pelo menos a cada 3 a 6 meses.

Além disso, o médico também orientar aos familiares como identificar lesões suspeitas de câncer de pele e checar diariamente a pele da pessoa para que sejam comunicadas ao médico quaisquer alterações imediatamente.

Leia também: 5 sinais e sintomas de câncer de pele (melanoma e não-melanoma) tuasaude.com/sinais-de-cancer-de-pele

Além disso, deve-se fazer exames regulares com o oftalmologista e o neurologista.

5. Cirurgia para remover lesões

No caso de surgimento de lesões características malignas, possivelmente indicativas de câncer de pele, pode ser necessário realizar cirurgia para remover as lesões que surgem ao longo do tempo.

Além disso, outros tratamentos podem incluir quimioterapia e/ou radioterapia após a cirurgia.

Leia também: 11 tratamentos para câncer de pele (melanoma e não melanoma) tuasaude.com/tratamento-para-cancer-de-pele

Possíveis complicações

A principal complicação relacionada com o xeroderma pigmentoso é o desenvolvimento de câncer de pele do tipo melanoma e não-melanoma.

Isso pode ocorrer devido à maior sensibilidade da pele ao sol e ao fato do DNA não conseguir ser reparado corretamente após a exposição solar, aumentando o risco de desenvolvimento de células malignas. Conheça mais sobre o câncer de pele.

Além disso, devido à hipersensibilidade da pele, há maior chance de queimaduras na pele, o que pode ser bastante desconfortável e aumentar o risco de infecção.