Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA): o que é, sintomas e tratamento

Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa que provoca a destruição dos neurônios motores no cérebro e medula espinhal, causando sintomas como fraqueza ou rigidez muscular, perda da coordenação motora ou dificuldade para respirar.

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A esclerose lateral amiotrófica é mais frequente em homens com idade entre os 40 e os 50 anos, mas também pode surgir em mulheres, sendo que sua causa não é completamente conhecida, mas parece estar relacionada a fatores genéticos e ambientais.

O tratamento da esclerose lateral amiotrófica é feito pelo neurologista com o uso de remédios para aliviar os sintomas e evitar a evolução da doença, além de ser importante a realização de fisioterapia, fonoaudiologia, terapia ocupacional e psicoterapia.

Sintomas de esclerose lateral amiotrófica

Os principais sintomas de esclerose lateral amiotrófica são:

• Fraqueza ou atrofia muscular em um braço ou uma perna;
• Espasmos, cãibras ou tremor muscular, especialmente nas mãos e pés;
• Rigidez muscular;
• Perda da coordenação motora nas mãos ou braços;
• Dificuldade para escrever ou levantar um objeto;
• Dificuldade para caminhar ou tropeços frequentes;
• Fala arrastada ou grossa, ou dificuldade para falar;
• Dificuldade para engolir.

Os sintomas de ELA normalmente surgem nos braços, mãos, pernas e pés, aparecendo em alguns dias ou semanas, progridem com o tempo e geralmente afetam os dois lados do corpo.

À medida que a doença evolui, os músculos respiratórios podem ser afetados, causando dificuldade para respirar, insuficiência respiratória crônica ou até parada respiratória.

Como confirmar o diagnóstico

O diagnóstico da esclerose lateral amiotrófica é feito pelo neurologista através da avaliação dos sintomas, histórico de saúde e familiar de ELA, além de exame físico e neurológico.

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Além disso, o médico pode solicitar exames de sangue e urina,s ressonância magnética, eletroneuromiografia, biópsia do nervo ou do músculo, ou punção lombar. Saiba como é feita a punção lombar. 

Esses exames ajudam o médico a descartar outras condições de saúde com sintomas semelhantes, como miastenia grave ou esclerose múltipla, e a confirmar o diagnóstico da ELA.

Possíveis causas

As causas da esclerose lateral amiotrófica ainda não são totalmente conhecidas, mas sabe-se que fatores genéticos e ambientais podem aumentar o risco de desenvolvimento dessa doença.

Os principais fatores que podem aumentar o risco de ELA são:

• Histórico familiar de ELA;
• Idade, sendo mais comum após os 40 anos;
• Gênero, sendo mais frequente em homens;
• Hábito de fumar;
• Exposição a substâncias tóxicas, como chumbo.

Esses fatores podem causar a morte progressiva dos neurônios motores superiores que vão do cérebro à medula espinhal e dos neurônios motores inferiores que vão da medula espinhal para os músculos, resultando nos sintomas.

Como é feito o tratamento

O tratamento da ELA deve ser orientado por um neurologista com o objetivo de diminuir as lesões provocadas nos neurônios, retardando o avanço da doença.

Os principais tratamentos para ELA são:

1. Uso de remédios

O uso de remédios como riluzol, edaravone ou taurursodiol + fenilbutirato de sódio, podem ser indicados pelo médico para ajudar a reduzir a morte dos neurônios motores, evitar a evolução da doença e melhorar a qualidade de vida.

Além disso, o médico pode indicar o uso de outros remédios de acordo com os sintomas apresentados, como gabapentina, baclofeno ou tizanidina para reduzir a espasticidade muscular, ou atropina ou amitriptilina para reduzir a produção excessiva de saliva, por exemplo.

2. Injeção de toxina botulínica

A injeção de toxina botulínica pode ser feita pelo médico para aliviar a rigidez muscular ou a evitar a produção excessiva de saliva, quando os remédios não foram eficazes ou não são bem tolerados.

3. Terapia ocupacional

A terapia ocupacional é uma ótima opção para aumentar a qualidade de vida nos casos em que existe dificuldade para se movimentar ou fazer atividades diárias simples, como comer ou andar, por exemplo.

Isto porque, nas sessões de terapia ocupacional, o profissional ajuda a pessoa a utilizar alguns equipamentos auxiliares, como talheres especiais, bengalas, muletas, órteses ou cadeira de rodas, que permitem realizar as tarefas do dia a dia.

4. Fonoaudiologia

A fonoaudiologia é indicada para ajudar a melhorar a capacidade da fala ou da comunicação, além das dificuldades para comer ou engolir, e deve ser orientada pelo fonoaudiólogo.

5. Fisioterapia

A fisioterapia para esclerose lateral amiotrófica consiste na realização de exercícios que melhoram a circulação sanguínea, aumentam a força e favorecem os movimentos musculares, atrasando a destruição dos músculos causada pela doença.

Os tipos de fisioterapia podem ser direcionados à respiração, fala e para promover a independência para a realização das atividades diárias.

Assista o vídeo a seguir com a fisioterapeuta Mirca Ocanhas com dicas de exercícios para fisioterapia respiratória:

6. Suporte respiratório

O suporte respiratório pode ser indicado pelo médico para facilitar a respiração e manter os níveis de oxigênio adequado no corpo, nos casos em que os músculos da respiração estão muito afetados, sendo feita com ventilação mecânica não invasiva, com o uso de uma máscara ligada a um aparelho

Nos casos, em que a pessoa apresenta insuficiência respiratória grave, o médico pode indicar a ventilação mecânica através da traqueostomia. Saiba como é feita a traqueostomia. 

7. Dieta

É importante também que o tratamento da ELA seja orientado pelo nutricionista, para que a alimentação seja adaptada de acordo com a evolução da doença.

Isso porque devido a dificuldade para engolir, a alimentação pode se tornar difícil e a pessoa pode perder peso rapidamente e desenvolver deficiências nutricionais.

Assim, pode ser recomendado pelo nutricionista uma dieta rica em calorias e suplementos alimentares.

Além disso, caso a pessoa não consiga ingerir alimentos por via oral, o médico pode indicar a dieta enteral através da sonda de gastrostomia. Entenda o que é gastrostomia e como alimentar pela sonda.

8. Psicoterapia

A psicoterapia também pode ser indicada e deve ser feita pelo psicólogo de forma a ajudar a pessoa a desenvolver ferramentas para lidar com as emoções e modificações na vida.

Além disso a psicoterapia pode ajudar a aliviar a ansiedade ou depressão, que são muito comuns em pessoas com ELA. 

Em alguns casos, o psiquiatra pode indicar o uso de antidepressivos ou ansiolíticos.

Esclerose lateral amiotrófica tem cura?

A esclerose lateral amiotrófica não tem cura, uma vez que ocorre uma degeneração progressiva dos neurônios motores, não sendo possível reestabelecer sua função.

No entanto, existem tratamentos que ajudam a evitar a progressão da doença e a melhorar a qualidade de vida.

Qual a expectativa de vida de uma pessoa com ELA?

Após o diagnóstico da esclerose lateral amiotrófica, a expectativa de vida varia entre os 3 e 5 anos.

No entanto, isso varia de pessoa para pessoa, de acordo com os tratamentos realizados e a progressão da doença, existindo casos de pessoas que viveram mais de 50 anos com a doença, como no caso do Stephen Hawking, por exemplo.