O que é:
A síndrome de Pierre Robin é caracterizada por um conjunto de três sintomas: mandíbula pequena, queda da língua para a garganta e fenda no palato podendo ser identificada logo após o nascimento.
Embora não se conheça a causa exata da síndrome, acredita-se que alterações durante o desenvolvimento do bebê no útero, como um mau posicionamento, possam estar envolvidas no aparecimento da síndrome.
Em caso de suspeita de síndrome de Pierre Robin, é recomendado consultar um pediatra. O tratamento pode envolver cirurgias para corrigir as alterações da mandíbula ou língua e fonoaudiologia, podendo diminuir os problemas respiratórios e alimentares.
Principais sintomas e características
Os principais sintomas e características da síndrome de Pierre Robin são:
- Mandíbula e queixo pequenos;
- Queda da língua para a garganta;
- Fenda no palato;
- Obstrução das vias aéreas, podendo causar respiração ruidosa, cansaço, dificuldade de alimentação, engasgos, refluxo e asfixia;
- Infecções de ouvido frequentes;
- Dentes natais, que são dentes presentes já ao nascimento.
Quando a obstrução das vias aéreas é intensa e/ou frequente, também podem surgir complicações como dificuldade para ganhar peso, atraso no desenvolvimento, dificuldade de fala, epilepsia e atraso mental.
Além disso, nos casos mais graves, a síndrome de Pierre Robin pode causar dificuldade respiratória momentos após o nascimento, podendo colocar a vida do bebê em risco.
Como confirmar o diagnóstico
O diagnóstico da síndrome de Pierre Robin é feito por um pediatra ou geneticista por meio da verificação das características da síndrome, que normalmente podem ser identificadas momentos após o nascimento.
Caso deseje marcar uma consulta, é possível encontrar o médico mais próximo de você utilizando a ferramenta abaixo:
Além disso, o exame de ultrassom realizado durante o acompanhamento pré-natal algumas vezes pode mostrar alterações já indicativas da síndrome de Pierre Robin no bebê. Conheças os problemas que o ultrassom pode detectar na gravidez.
Possíveis causas
Acredita-se que a síndrome de Pierre Robin seja causada por alterações durante o desenvolvimento do bebê no útero, como posição anormal ou atraso do amadurecimento neurológico, afetando o desenvolvimento da mandíbula, língua e vias aéreas.
Como é feito o tratamento
O tratamento da síndrome de Pierre Robin pode ser feito pelo posicionamento o bebê de barriga para baixo ou de lado, para aliviar a obstrução das vias aéreas pela língua, e uso de aparelho de CPAP em alguns casos. Entenda o que é CPAP e para que serve.
Nos casos mais graves, o tratamento da síndrome de Pierre Robin pode ser feito por meio de cirurgias para corrigir as alterações da mandíbula, língua e palato, que dificultam a respiração e alimentação.
Além disso, em caso de dificuldade de ganho de peso, engasgos frequentes ou recusa da alimentar, pode ser necessária a alimentação por sonda nasogástrica e, algumas vezes, a cirurgia para colocação de gastrostomia para garantir a ingestão adequada de nutrientes.
O acompanhamento com sessões de fonoaudiologia é indicada na síndrome de Pierre Robin para ajudar a tratar os problemas relacionados com a fala, alimentação e movimento da mandíbula que as crianças com esta doença apresentam.
Qual é a expectativa de vida para a síndrome de Pierre Robin?
Embora não tenha cura, pessoas com a síndrome de Pierre Robin podem ter uma vida próxima do normal em alguns casos, especialmente quando os problemas respiratórios são leves, não afetam o desenvolvimento, alimentação e ganho de peso.